PFICの治療

PFICの治療法1～4)

PFICは症状に応じてお薬を飲む治療を行います。これまでは利胆剤や脂溶性ビタミン補充などの対症療法が主体でしたが、
新たに回腸胆汁酸トランスポーター（IBAT；ileal bile acid transporter）阻害薬が加わりました。

内科的治療

回腸胆汁酸トランスポーター（IBAT；ileal bile acid transporter）阻害薬2)

胆汁酸の腸管への再吸収を阻害するはたらきで、PFICによるかゆみをおさえます。

利胆剤（ウルソデオキシコール酸）

胆汁の流れを改善し、肝臓の負担を軽減します。

睡眠薬（フェノバルビタール）

かゆみによる寝つきの悪さを改善します。

かゆみ止め（リファンピシン＊1、コレスチラミン＊2）

PFICによるかゆみを軽減します。

脂溶性ビタミン

不足しているビタミン（ビタミンA、D、E、K）を補います。

必須脂肪酸強化 MCTフォーミュラ（MCTミルク)

脂肪の吸収を助けます。

● ビタミンが不足すると起こる障害や疾患4）

栄養素 不足すると起こる障害や疾患
ビタミンA 夜盲症
ビタミンD 骨軟化症、くる病
ビタミンE 溶血性貧血（未熟児）
ビタミンK 出血傾向

外科的治療（内科的治療が不十分な場合に考慮されます）

バイパス手術3)

胆汁酸の腸管への再吸収を減少させる目的で行われます。

肝移植

他の治療方法で進行がおさえられない場合に肝移植を行います。

＊1 リファンピシンの効能または効果は次の通りです。
「＜適応菌種＞本剤に感性のマイコバクテリウム属＜適応症＞肺結核及びその他の結核症、マイコバクテリウム・アビウムコンプレックス（MAC）症を含む非結核性抗酸菌症、ハンセン病」【リファンピシンカプセル150mg「サンド」電子添文（第3版）、リファジンⓇカプセル150mg 電子添文（第5版）】

＊2 コレスチラミンの効能または効果は次の通りです。「高コレステロール血症、レフルノミドの活性代謝物の体内からの除去」【クエストランⓇ粉末44.4％ 電子添文（第1版）】

1）厚生労働省. 338 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症.（https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_21649.html）（2026年1月アクセス）
2）Thompson RJ, et al. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2022;7(9):830-842.
［本試験はAlbireo Pharmaの資金提供によって実施された］
3）Amirneni S, et al. World J Gastroenterol. 2020; 26(47): 7470-7484.
4）医療情報科学研究所 編. 病気がみえる vol.1 消化器 第7版. 東京: 株式会社メディックメディア; 2025. p11.